Olgu Sunumu

Bilateral Tibia Fibula Kirigi Sonrasi Kompleks Bölgesel Agri Sendromu

10.4274/tod.37928

  • Senem Sas
  • Zeynep Karakuzu Güngör
  • Hatice Rana Erdem
  • Figen Tuncay

Gönderim Tarihi: 01.08.2016 Kabul Tarihi: 03.04.2017 Turk J Osteoporos 2017;23(1):29-32

Kompleks bölgesel agri sendromu tip 1 (KBAS-1) agrili bir olaydan sonra ortaya çikan allodini, hiperaljezi, ödem, deri kan akiminda anormallik ve anormal sudomotor aktivite bulgulariyla karakterize agrili bir klinik durumdur. Sinir yaralanmasi oldugunda ise KBAS-2 olarak kategorize edilmektedir. KBAS-1 etiyopatogenezinde santral ve periferal mekanizmal sorumlu tutulmaktadir. KBAS-1 genellikle hasarlanan ekstremitede ortaya çikar. Ancak, bazen karsi ekstremitede de görülebilir. Bu yazida bilateral tibia fibula kirigi sonrasi bilateral KBAS-1 gelisen bir olguyu güncel literatür esliginde sunmaktayiz.

Anahtar Kelimeler: Kompleks bölgesel agri sendromu, bilateral, kirik

Giris

Kompleks bölgesel agri sendromu tip 1 (KBAS-1) agrili bir olaydan sonra ortaya çikan allodini, hiperaljezi, ödem, deri kan akiminda anormallik ve anormal sudomotor aktivite bulgulariyla karakterize agrili bir klinik durumdur (1). Bazi kisilerde kendini sinirlayan bir durumken, bazilarinda dizabiliteye neden olabilmektedir (2). Yalnizca bir periferik sinir bölgesinde sinirli olmayip, baslatan olayla orantisiz bir agri siklikla görülmektedir. Genellikle ekstremiteler etkilenirken sempatik sinir sisteminde disfonksiyon ve siddetli nöropatik agri görülür (3). Çogunlukla travma veya cerrahiyi takiben gelisirken, literatürde idiyopatik olgular da bildirilmistir (3). KBAS-1 gelisiminde genetik yatkinlik olabilecegi öne sürülmektedir (4). Eriskinlerde üst ekstremite daha sik etkilenirken, çocuklarda alt ekstremite daha sik etkilenmektedir (1). KBAS-1’in hasarlanan ekstremitede unilateral ortaya çikmasi beklenir. Bilateral KBAS-1 daha az siklikta ve genellikle alt ekstremitede görülür. Bu yazida bilateral tibia-fibula kirigi sonrasi bilateral KBAS-1 gelisen olgu güncel literatür esliginde tartisilmistir.


Olgu Sunumu

Kirk üç yasindaki insaat isçisi erkek hasta her iki ayak bileginde siddetli agri, sislik, kizariklik, hassasiyet, hareket kisitliligi, yürüyememe sikayeti ile poliklinigimize basvurdu. Üç ay önce insaatta çalisirken 7 metre yükseklikten düsme sonrasi bilateral tibia ve fibula fraktürü gelistigi, bir gün sonra ortopedi ve travmatoloji klinigi tarafindan opere edildigi ögrenildi. Ameliyat sonrasinda her iki alt ekstremiteye kisa bacak alçisi uygulanmisti. Sol alt ekstremite alçisi 25 gün, sag alt ekstremite alçisi 45 gün kadar kaldiktan sonra çikarilmis ve hastaya sol ayak bilegine 60 gün yük vermemesi, sag ayak bilegine 100 gün yük vermemesi önerilmisti. Ancak bu süre içerisinde hastada her iki ayak bileginde siddetli agri, sislik ve kizariklik sikayetleri baslamis ve yürüyemez olmustu. Hastanin özgeçmisinde çocuklugunda geçirdigi klavikula kirigi ve 2 kez geçirdigi sol el metakarp kirigi öyküsü mevcuttu. Lökomotor sistem muayenesinde her iki ayak bilegi ve parmak hareketleri ileri derecede kisitli ve agrili idi. Her iki ayak sirti ve parmaklarda belirgin ödem, sicaklik artisi ve palpasyonla hassasiyet tespit edildi. Hasta ayaklarindaki siddetli agrisi ve hareket kisitligi nedeniyle tekerlekli sandalyeyle ambuleydi. Hastaya bu muayene bulgulari ile KBAS-1 ön tanisi konularak klinigimize hastanin yatisi saglandi. Hastanin laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimantasyon hizi: 3 mm/h, C-reaktif protein: 0,39 mg/dL, hemoglobin: 16,4 g/dL, WBC: 9,09 103, biyokimyasal testler normal sinirlardaydi. Hastanin yapilan kemik dansitometresinde L1-L4 T skoru -0,9 olarak geldi. Klinik ve laboratuvar bulgulariyla bilateral tibia fibula kemik kirigina bagli olarak gelisen hastaya KBAS-1 tanisi konuldu (Resim 1-3). Hasta ortopedi klinigince tekrar konsülte edildi kallus dokusu tam olarak olusmadigindan hastanin ayak bileklerine bilateral kismi agirlik verilerek, egzersiz programina baslandi. Hastaya medikal tedavi olarak intramusküler kalsitonin, nonsteroid anti-enflamatuvar, kalsiyum-D vitamini tedavisi uygulandi. Ayrica, hastanin her iki ayak bilegine diadinamik akim, whirlpool, transkutanöz elektriksel sinir stimülasyonu (TENS), eklem hareket açiklik egzersizleri, germe egzersizleri, yürüme egitimi denge koordinasyon egitimi baslandi. Takiplerinde her iki ayaginda nöropatik agri tarifleyen hastanin tedavisine pregabalin eklendi. Doz kademeli olarak 225 mg/güne çikildi. Hastamizin klinik takibinde semptomlarinda belirgin düzelme oldu. Ayak bilegi eklem hareket açikliginda artma kaydeden, agrilari kalmayan hasta ayak bilegine uygulayacagi yükü giderek artirmasi planlanarak koltuk degnekleriyle ambule sekilde, pregabalin, kalsiyum ve D vitamini tedavisine üç ay süre ile devam edilmesi önerisiyle taburcu edildi. Hastanin üç ay sonraki kontrolünde agri ve ödemin kayboldugu ve bagimsiz olarak ambule oldugu gözlendi.


Tartisma

KBAS-1 etiyopatogenezi tam olarak anlasilamasa da kiriklar basta olmak üzere travma, santral sinir sistemi hastaliklari, serebrovasküler olaylar ve periferiknöropati gibi durumlar sorumlu tutulmaktadir. KBAS’da periferik aksonal adrenoreseptörlerin sayisinda veya duyarliliginda artis, sempatik denervasyona bagli olarak katekolaminlere karsi artmis duyarlilik oldugu düsünülmektedir. Bundan baska, primer nosiseptif afferentler ve sempatik efferentlerden nöropeptidlerin (substans P, kalsitonin gen iliskilipeptid ve nöropeptid Y) salinimi ile nörojenik enflamasyon gelismesi gibi mekanizmalarda öne sürülmektedir. Bu durum klinik olarak hiperaljezi ve allodinin gelistigi santral duyarlilikla sonuçlanir (1,2,3,4). KBAS’ta sempatik sistemin tutulumu agri ve dizabilite nedeni olabildigi gibi dizabiliteye yanit olarak da meydana gelebilir. Beyin damar hastaliklarinda vazomotor ve sudomotor belirtilerin agri olmadan gelismesi sempatik sinir etkilenmesi olmadan da ortaya çikabilecegini göstermektedir (5). KBAS insidansi kiriklardan sonra %1-2, Colles kirigi sonrasi %7-35 olarak bildirilmistir (6). Travma merkezlerine basvuran hastalarin iki binde birinde KBAS gelisme ihtimali mevcuttur. Periferik sinir lezyonlarindan sonra %3, hemipleji hastalarinda %10, travmatik beyin yaralanmalarindan sonra %13, miyokard infarktüsünden sonra %22 oraninda KBAS gelisebilir (7). Olgularin %90’i KBAS-1 iken, geri kalan bölümü periferal sinir lezyonlarinin eslik ettigi KBAS-2’dir (kozalji) (2). KBAS klinik bulgularinin travmadan 6 ay sonra çikmasi beklenir. Genellikle distal tutulum görülür ve tek taraf etkilenir. Üst ekstremitenin alt ekstremiteye göre daha sik etkilendigi bildirilmistir (1). KBAS tüm yas gruplarinda görülebilirken, olgularin %60-80’i kadindir (8). Literatürde belirtilen en genç olgu 2,5 yasindadir (9). Çocuklarda sol ekstremite ve alt taraf tutulumun daha fazla görüldügü raporlanmis bununla birlikte kiz çocuklarinda ve 12 yasta daha sik görüldügü vurgulanmistir (6). Kadinlarda sik görülmesi östrojen bagimli agri yanitlarinin veya psikolojik sorunlardan kaynaklanmasina baglanmaktadir (10). KBAS’li hastalarin depresyona yatkin kisiler oldugu düsünülmesine karsin birçok çalismada KBAS nedeniyle depresyonun meydana geldigi yayinlanmistir (8). Ayrica genetik yatkinlik arastirilmis ve bazi insan lökosit antijen (HLA) lokuslari ile arasinda iliski saptanmistir. HLA-B62, HLA-DQ8, HLA-DQ1, HLA-DR13 ve HLA-DR2’nin KBAS’da enflamasyona ve nöroplastisite regülasyonuna katkida bulunuyor olabilecegi yayinlanmistir (4,5,6). KBAS-1 genellikle hasarlanan ekstremitede görülür. Ancak diger ekstremitelerde de görülebilir. Bilateral KBAS ilk kez Livingstone tarafindan 35 olguda rapor edilmistir (11). 1183 KBAS-1 olgunun incelendigi bir çalismada 10 tanesinde bilateral oldugu yayinlanmistir (12). Yildiz ve ark. (13) ise lomber disk hernisi nedeniyle bilateral KBAS gelisen ve konservatif tedavilere yanit veren bir erkek olgu tanimlamislardir. Sandroni ve ark. (14) birden fazla ekstremite tutulum oranini %4 olarak bildirmislerdir (14). Kurvers ve ark. (15) KBAS klinigi olmadan karsi ekstremitede kan akim hizinda simetrik artis oldugunu göstermislerdir. Van’dan yayinlanan bir raporda bilateral kalkaneus kirigi sonrasi gelisen bilateral KBAS’li bir olgu sunulmustur (16). Altindag ve ark. (17) ise sol distal tibia fraktürü sonrasi tedaviye dirençli bilateral KBAS olgu sunumu yapmislardir. Bizim olgumuz ise bilateral tibia fibula kirigi sonrasi bilateral KBAS-1 gelisen 43 yasindaki erkek hasta idi. Olgumuzda kirik öncesinde KBAS-1’e yatkinlik olusturacak ilaç kullanimi ya da pskiyatrik hastalik öyküsü yoktu. Bilateral KBAS-1 gelisimi bilateral kirik ve genetik yatkinliga bagli olabilir. KBAS tanisi primer olarak klinik ile konur. Kullanilan tani yöntemleri arasinda radyoloji, sintigrafi, magnetik rezonans (MR), termografi ve elektromiyografi bulunmaktadir. Eriskinde radyolojik görüntüleme ile benekli osteoporoz saptanabilir. Ancak bu görüntü hastaligin geç döneminde ortaya çikar ve spesifik degildir. Sintigrafide erken evrede artmis tutulum tipiktir (4). Olgumuzun tanisi tipik klinik tablo ve direkt grafi ile konulmus, tani için sintigrafi, MR gibi yöntemlere gerek duyulmamistir. KBAS-1’in tedavisi medikal olarak ve fizik tedavi modaliteleri ile yapilmaktadir. Medikal tedavide siklikla non-steroid anti-enflamatuvar Ilaçlar, kortikosteroid, narkotik analjezikler, sempatolitik ilaçlar, alfa ve beta blokerler, postganglionikblokerler, kalsiyum kanal blokerleri, trisiklik antidepresanlar, antikonvulzanlar, kalsitonin ve bifosfonatlar kullanilmaktadir. Ayrica serbest radikal temizleyici (dimetilsülfoksit-DMSO ve N-asetilsistein-NAC ve vazodilatör (verapamil, ketanserin veya pentoksifilin tedavilerinin yararli olduguna dair çalismalar mevcuttur (4). Bunun yani sira elektrokonvulzif tedavi, intravenöz ketamin ve intravenöz immünglobülin uygulamalarinin KBAS tedavisinde faydali oldugu rapor edilmistir (4). Günlük 500-1000 mg C vitaminin 50 gün süre ile alinmasinin KBAS gelisimini önlemede faydali olduguna dair kanit mevcuttur (18). Hastaligin fizik tedavi yöntemleri ile tedavisinde ise hastaligin dönemine göre ekstremite elevasyonu, kontrast banyo (sicak-soguk uygulamalari), hidroterapi, elektroterapi (transkütan elektriksel sinir stimülasyonu, diadinamik akim, interferansiyel akim) eksternal pnömotik kompresyon, egzersiz, akupunktur, masaj, splintleme ve ayna tedavisi gibi modaliteler yer almaktadir. Dirençli olgularda girisimsel tedavilerden yararlanilmaktadir. Sempatik blok uygulamalarinin KBAS tedavisinde kullanildigina dair yayinlar bulunmaktadir. Intravenöz rejyonel anestezi yöntemi ile guanitidin, bretilyum, klonidin, droperidol, ketanserin, rezerpin ile ilgili çalismalar bulunmaktadir. Guanitidinin etkinligine dair orta düzeyde kanit bulunmaktadir (19). Ayrica plazma degisiminin KBAS tedavisinde yararli oldugu raporlanmistir (20). Sigarayi birakmanin KBAS iyilesmesinde olumlu katki saglayabilecegi bildirilmistir (21). Katznelson ve ark. (22) ise 41 yasinda sol ayak bileginde kirik sonrasi KBAS gelisen bir hastada üç haftalik hiperbarik oksijen tedavisinin yararli oldugunu vurgulamislardir. Cerrahi tedavi dirençli olgularda, kontraktür gelisenlerde denenebilir. Tenoliz, kapsülotomi, fasyotomi, ligaman serbestlestirilmesi, kortikal rezeksiyon ve ampütasyon cerrahi yöntemler arasindadir. Ampütasyon, tekrarlayan enfeksiyon veya dirençli olgularda rezidüel fonksiyonu iyilestirmek için denenebilir (4). Bizim olgumuzun tedavisinde ise medikal tedavi olarak kalsitonin, non-steroid anti-enflamatuvar, kalsiyum ve D vitamini, fizik tedavi yöntemlerinden ise kontrast banyo, whirlpool, diadinamik akim ve sonrasinda TENS ve ayrica egzersiz programi uygulanmis, agri kontrolü yeteri kadar saglanamayinca pregabalin tedavisi ilave edilmistir. Sonuç olarak; bilateral KBAS gelisimi oldukça nadir görülür. Bununla birlikte bizim olgumuzda oldugu gibi bilateral yaralanmalarda birden fazla ekstremitede KBAS gelisim ihtimali akilda tutulmalidir. Erken tani uygun tedavi prosedürlerinin basarisi için gereklidir. Etik Hasta Onayi: Alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: S.S., Konsept: S.S., Dizayn: S.S., H.R.E., F.T., Veri Toplama veya Isleme: S.S., Z.K.G., Analiz veya Yorumlama: S.S., Literatür Arama: Z.K.G., Yazan: S.S. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.


1. Schwartzman RJ, Erwin KL, Alexander GM. The natural history of complex regional pain syndrome. Clin J Pain . 2009;25:273.

2. Costigan M, Scholz J, Woolf CJ. Neuropathicpain: A maladaptive response of the nervous system to damage. Annu Rev Neurosci . 2009;32:1.

3. Casale R, Atzeni F, Sarzi-Puttini P. From Mitchell&rsquos causalgia to complex regional pain syndromes: 150 years of definitions and theories. Clin Exp Rheumatol . 2015;33:7.

4. Ganty P, Chawla R. Complex regional pain syndromes. Continuing education in anaesthesia. Crit Care Pain . 2014;14:79.

5. Irdesel J. Omuz agrisi. In: Özcan O, Irdesel J, Sivrioglu K, editors. Kas iskelet sistemi agrilari. Istanbul:Nobel tip Kitabevleri. 0;

6. Weissmann R, Uziel Y. Pediatric complex regional pain syndrome: a review. Pediatr Rheumatol Online J. . 2016;14:

7. Möhür H. Refleks Sempatik Distrofide Etyopatogenez, Türk Fiz Tip RehabDerg 200147(Ö. 0;81.

8. Stanton-Hicks M. Complex regional pain syndrome. Anesthesiol Clin North Am . 2003;21:733.

9. Güler-Uysal F, Basaran S, Geertzen JH, Göncü K. A 2 1/2-year-old girl with reflex sympathetic dystrophy syndrome (CRPS type I): case report. Clin Rehabil . 2003;17:224.

10. Akbas M, Yegin A, Karsli B. Reflex sympathetic dystrophy in a 10 year old pediatric patient: case report. Turkiye Klinikleri J Anest Reanim . 2008;6:87.

11. Veldman PH, Goris RJ. Multiple reflex sympathetic dystrophy. Which patients are at risk for developing a recurrence of reflex sympathetic dystrophy in the same or another limb. Pain . 1996;64:463.

12. Yildiz N, Gungon GO, Yaylali O, Ardic F. Bilateral complex regional painsyndrome associated with lumbar disc herniation. Turkish Journal of Rheumatology . 2011;26:66.

13. Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, Low PA. Complex regional painsyndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study. Pain . 2003;103:199.

14. Kurvers HA, Jacobs MJ, Beuk RJ, van den Wildenberg FA, Kitslaar PJ, Slaaf DW, et al. Theinfluence of local skin heating and reactive hyperaemia on skin blood flow abnormalities in patients with reflex sympathetic dystrophy (RSD). Eur J ClinInvest . 1995;25:346.

15. Hiz , Ediz L, Ceylan MF, Gülcü E, Tekeoglu I. Bilateral kalkaneus kirigi sonrasinda bilateral kompleks bölgesel agri sendromu: Olgu sunumu. Osteoporoz Dünyasindan . 2010;16:38.

16. Altindag , Aydeniz A, Gürsoy S, Bukan TH. Bilateral ayak tutulumu gösteren tedaviye dirençli kompleks bölgesel agri sendromu tip 1: Bir olgu sunumu. Turk J Rheumatol 2009:24. 0;

17. Palmer G. Complex regional pain syndrome. Aust Prescr . 2015;38:82.

18. zyalçin S, Dinçer S. Kompleks Rejyonal Agri Sendromu. Archives of Neuropsychiatry/ Noropsikiatri Arsivi . 2009;

19. Aradillas E, Schwartzman RJ, Grothusen JR, Goebel A, Alexander GM. Plasma Exchange Therapy in Patients with Complex Regional Pain Syndrome. Pain Physician . 2015;18:383.

20. Carr ES, De Larda Cerda A, Fiala K. Complex regional pain syndrome. Proc (Bayl Univ Med Cent) . 2016;29:333.

21. Katznelson R, Segal SC, Clarke H. SuccessfulTreatment of Lower Limb Complex Regional Pain Syndrome following Three Weeks of Hyperbaric Oxygen Therapy. Pain Res Manag . 2016;2016: