Kompleks bölgesel agri sendromu tip 1 (KBAS-1) agrili bir olaydan sonra ortaya çikan allodini/hiperaljezi, ödem, deri kan akiminda anormallik ve anormal sudumotor aktivite bulgulari ile karakterize, genellikle ekstremitenin distalinde görülen, agrili bir durumdur (1). Tek bir periferik sinir bölgesinde sinirli olmayip, genellikle baslatan olayla orantisiz bir agri mevcuttur. Siklikla ekstremitelerde olmak üzere vücudun herhangi bir bölgesinde sempatik sinir sisteminin fonksiyon bozuklugunu içerir ve siddetli nöropatik agri ile karakterizedir (2). KBAS-1 de baslatici faktörler çesitlidir. En sik karsilasilan faktör agrili bir yaralanma olmakla birlikte kendiliginden gelisen idiopatik durumlarda da olabilir (3). KBAS-1 de yatkin kisilik olabilecegi fikrine karsin bunu destekleyen yeterli çalisma henüz yoktur (4). Fakat genetik yatkinlik olabilecegi düsünülmektedir (5). Yetiskinde üst ekstremite alt ekstremiteye göre daha sik etkilenmektedir. Alt ekstremitenin etkilenmesi çocuklarda daha fazladir (1). KBAS-1 genellikle ünilateral olarak yaralanmanin oldugu ekstremitede ortaya çikar. Bilateral KBAS-1 daha nadirdir ve siklikla alt ekstremitede ortaya çikar. Bu yazida bilateral kalkaneus kirigi sonrasinda bilateral KBAS-1 gelisen bir olgu sunulmustur.Olgu

34 yasinda erkek ve insaat isçisi her iki ayak bileginde siddetli agri, sislik, kizariklik hareket kisitliligi ve yürüyememe sikayeti ile poliklinigimize basvurdu. Üç ay önce yaklasik olarak 8 metreden düsme sonrasinda bilateral kalkaneus kirigi olustugu ve ayni gün içinde ortopedi ve travmatoloji klinigi tarafindan opere edildigi ögrenildi. Operasyonda kiriklar redükte edilip, sag kalkaneusa bir adet K teli, sol kalkaneusa ise üç adet K teli gönderilerek Essex Lopresti teknigi ile tespit yapildiktan sonra her iki alt ekstremiteye kisa bacak alçi atel uygulanmisti. Dört hafta sonra alçi ateli çikarilan hastada agri ve hareket kisitliligi gelismisti. Kendisine egzersiz önerilen hastanin sikayetleri gittikçe artmis ve yürüyemez duruma gelmisti. Hastanin özgeçmisinde özellik yoktu.Lokomotor sistem muayenesinde her iki ayak bilegi ve parmak hareketleri ileri derecede kisitli ve agrili idi. Her iki ayak sirti ve parmaklarda ödem, solukluk, sicaklik azalmasi ve hassasiyet tespit edildi. Hasta agri ve hareket kisitligi nedeniyle zorlukla ve çift koltuk degnegi ile yürüyebiliyordu. Laboratuar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hizi: 17 mm/h, CRP:4,3 mg/dl, lökosit:8900 mL, Hg: 14 g/dl, biokimyasal testler normal olarak tespit edildi. Radyolojik incelemede her iki ayakta tarsal ve metatarsal kemiklerde benekli osteoporoz ve eklem çevrelerinde osteopenik görünüm mevcuttu (2). Bu bulgularla bilateral kalkaneus kirigina bagli olarak gelisen KBAS-1 tanisi kondu. Hastaya 200 IU nazal kalsitonin, tramadol, kontrast banyo, desensitizasyon ve eklem hareket açikligi egzersizi baslandi. Üç haftalik takiplerinde hastanin sikayetlerinde azalma olmamasi üzerine tedavisine 40 mg/gün olarak prednisolon ve kalsiyum D vitamini tedavisi eklendi. Prednisolon iki hafta boyunca 40 mg/gün dozunda devam edildi sonrasinda doz haftada 10 mg azaltilarak kesildi. Takiplerde hastanin agrilarinda belirgin azalma tespit edildi. Bir ay sonra hasta yardimci araç kullanmaksizin ve hafif zorlanarak kisa mesafelerde yürüyebiliyordu. Ikinci ayda desteksiz ve orta mesafeleri zorlanmadan yürüyebilir duruma geldi. Kalsitonin, kalsiyum ve D vitamini tedavisine devam edilerek düzenli kontrollere çagrildi.

Tartisma

Kompleks Bölgesel Agri Sendromu Tip 1 etyolojisinde; özellikle kiriklar basta olmak üzere travma, primer santral sinir sistemi hastaliklari, serebrovasküler olaylar ve periferik nöropati gibi farkli patolojiler yer alir. Klinik bulgularin travmadan sonra 6 aylik dönemde ortaya çikmasi beklenir. Siklikla distal tutulum gösterir ve tek ekstremitede ortaya çikar ayrica üst ekstremitede alt ekstremiteye göre daha sik görüldügü bilinmektedir (6). % 60-80 oraninda kadinlarda görülür (7). Ancak tüm yas gruplarini etkileyebilir.KBAS’in patofizyolojisi ile ilgi olarak çoklu mekanizmalar üzerinde durulmaktadir (8). Bazi arastirmacilar en yaygin mekanizmanin santral sinir sistemi yaralanmasi oldugunu ileri sürerken (8), digerleri birincil anormalligin periferik sinir sisteminde oldugunu ileri sürmektedirler (7,8,9). KBAS’li hastalarin depresyona egilimli kisiler oldugunu düsünenlere karsin birçok çalismada KBAS nedeniyle depresyonun ortaya çiktigi rapor edilmistir (7). KBAS-1 genellikle yaralanmanin oldugu ekstremitede ortaya çikmaktadir. Ancak diger ekstremitede de gelisebilir. Bilateral refleks sempatik distrofi ilk olarak 1943 yilinda Livingstone (10) tarafindan simetrik tutulum gösteren 35 KBAS-1 olgusu ile tanimlanmistir. Bir çalismada 1183 KBAS-1 hastasi incelenmis ve bunlardan 10 tanesinde bilateral simetrik KBAS-1 bulgularina rastlanmistir (11). Ayni çalismada, 34 hastada ayni ekstremitede nüks görülmüs ve 76 hastada ilk etkilenen ekstremite disindaki ekstremitede KBAS görülmüstür. Sandroni ve ark. (12) birden fazla ekstremitenin tutulma oranini % 4 olarak ileri sürmüslerdir. Kozin ve ark. (13) her iki elde veya bir ayak ve bir elde olmak üzere ayni anda farkli eklemlerde KBAS-1 bulgulari gösteren hastalar tanimlamislar, KBAS-1’in farkli tutulumlarla karsimiza gelebilecegini vurgulamislardir. Kurvers ve ark. (14) çalismasinda KBAS-1’in klinik bulgulari gözlenmese bile karsi ekstremitede de simetrik olarak kan akim hizinda artis oldugunu rapor etmislerdir. Ülkemizdeki literatürde bugüne kadar yanlizca bir olguya rastlanmistir. Altindag ve ark. bilateral ayak tutulumu gösteren tedaviye dirençli bir KBAS olgusu sunmuslardir (6). Bu olguda sol tibia distal uç kirigi sonrasinda KBAS gelismisti. Bazi arastirmacilar KBAS’li olgularda intrakortikal inhibisyonda azalma bildirmisler (15) ve sicaklik modülasyonunun spinal kord düzeyinde gerçeklesmesi nedeniyle sicaklik degisikliklerinin bilateral oldugunu bildirmislerdir (16). Bütün bunlar göz önüne alindiginda santral kortikal mekanizmalar bilateral KBAS tutulumunu açiklamada yol gösterici olabilir.Sundugumuz olgu her iki kalkaneus kirigi sonrasi her iki ayakta RSD gelisen bir olgudur. Olguda kirik öncesinde KBAS-1’e predispozisyon yaratacak herhangi bir ilaç kullanimi, psikiyatrik hastalik öyküsü yoktu. Hastamizda bilateral KBAS-1’in ortaya çikmasinda muhtemel iki nedenden söz edilebilir. Birinci olarak genetik bir yatkinlik olabilir, ikinci olarak bilateral kirik olmasi KBAS-1’in ortaya çikmasini kolaylastirmis olabilir. KBAS-1’in tedavisinde ilaçlar ile fiziksel tip ve rehabilitasyon yöntemleri kullanilmaktadir. Biz de tani kondugu andan itibaren intranazal kalsitonin, tramadol, kontrast banyo, desensitizasyon ve egzersiz tedavilerine basladik. Ancak yeterli yanit alinamadigi için tedaviye kortikosteroid ekledik. Hasta bu tedaviye oldukça iyi yanit verdi.Sonuç olarak bilateral yaralanmalarda her iki ekstremitede KBAS-1 gelisme ihtimali daha yüksek olarak beklenmelidir. Bu hastalarda daha agresif tedaviye ihtiyaç olacagi göz önünde bulundurulmalidir.