ÖZET

Palmar fibromatozis distal palmar çizginin her iki yanında, parmak tabanında olabilen sert nodüldür. Geriatri polikliniklerinde sık karşılaştığımız fakat ağrısız olduğu için gözden kaçabilen, uygun tedavi seçimiyle hastanın fonksiyonel kısıtlılıklarında belirgin düzelme sağlanan bir hastalıktır. Birinci olgu seksen iki yaşında erkek hasta bir yıldır sağ el 4.parmakta, ikinci olgu altmış sekiz yaşında erkek hasta on beş yıldır sol el 3.parmakta, üçüncü olgu seksen beş yaşında bayan hasta otuz yıldır sol elinde 4.ve 5. parmaktaki hareket kısıtlılıklarıyla başvurdu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı birinci olguda 4. metakarpofalangeal (MKF) eklemde 0-80 derecede, ikinci olguda sol 3. MKF eklemde 0-60 derecede, üçüncü olguda sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-80 derecede; sol 5. MKF eklem 0-40 derecede, PIF eklemi 0-90 derecedeydi. Olgulara idiopatik palmar fibromatozis tanısı konularak fizik tedavi programı verildi. Magnetik rezonans görüntülemelerinde hem T1 hem de T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens lezyon gözlenmesi üzerine cerrahi tedaviye gönderildi. Bu sunudaki amacımızda olgularımızda olduğu gibi fiziyatrist olarak PF tanısını ve tedavisini gözden geçirmektir. (Türk Osteoporoz Dergisi 2013;19: 52-5)

Giriş

Palmar fibromatozisin (Dupuytren hastalığı) genel populasyondaki prevalansı %1-2’dir (1,2). Yaşlanmayla bu oran daha da artmaktadır. Geriatri polikliniklerinde sık karşılaştığımız fakat ağrısız olduğu için hasta dile getirmedikçe gözden kaçan, uygun tedavi seçimiyle hastanın fonksiyonel kısıtlılıklarında belirgin düzelme sağlanan bir hastalıktır. Bu sunudaki amacımızda fiziyatrist olarak palmar fibromatozis tanısını, tedavisini ve cerrahi tedaviye karar vermedeki değerlendirimi tartışmaktır.

Olgu

1. Olgu: Seksen iki yasinda erkek hastada bir yildir olan sag el 4.parmakta hareket kisitliligi mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi 4. metakarpofalangeal (MKF) eklemde 0-80 derecedeydi. Proksimal interfalangeal (PIF) ve distal interfalangeal (DIF) eklemlerin hareket açikliklari normaldi (Resim 1). 2. Olgu: Altmis sekiz yasinda erkek hastanin on bes yildir olan sol el 3.parmakta hareket kisitliligi mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi sol 3. MKF eklemde 0-60 derecedeydi. Proksimal interfalangeal ve DIF eklemlerin hareket açikliklari normaldi (Resim 2). 3.Olgu: Seksen bes yasinda bayan hastada otuz yildir olan sol elinde 4.ve 5. parmakta hareket kisitliliklari mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açikligi sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-80 derecede; sol 5. MKF eklem 0-40 derecede, PIF eklemi 0-90 derecedeydi. (Resim 3). Her üç hastanin özgeçmisinde travma, herhangi bir sistemle ilgili hastalik veya kronik ilaç kullanim öyküsü ve soygeçmisinde özellik yoktu. Sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastalarin magnetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) hem T1 hem de T2 agirlikli kesitlerde düsük sinyal yogunluklu hipointens lezyon gözlendi (5). Tedavide dorsal atel uygulamasiyla birlikte ele 20 dakika parafin, 6 dakika 3 watt\\cm2 su içi ultrason, 20 tekrarli eklem hareket açikligi ve germe egzersizlerini içeren 15 seanslik fizik tedavi programi verildi. Tedavi sonrasi birinci olguda eklem hareket açikligi 4. MKF eklemde 0-70 derecede, ikinci olguda 3. MKF eklemde 0-50 derecede, üçüncü olgu olguda sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-70 derecede; sol 5. parmakta MKF eklem 0-30 derecede, PIF eklemi 0-70 derecedeydi. Olgularin eklem hareket açikliginda düzelme olmamasiyla birlikte MRG’lerinde hipointens lezyon gözlenmesi nedeniyle cerrahi tedaviye karar verildi. Operasyon sonrasi birinci ve ikinci hastada eklem hareket açikligi tam kazanildi, üçüncü hastaya ulasilamadigi için sonuçlar hakkinda bilgi edinilemedi.

Olgu

1. Olgu:Seksen iki yaşında erkek hastada bir yıldır olan sağ el 4.parmakta hareket kısıtlılığı mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı 4. metakarpofalangeal (MKF) eklemde 0-80 derecedeydi. Proksimal interfalangeal (PIF) ve distal interfalangeal (DIF) eklemlerin hareket açıklıkları normaldi (Resim 1).2. Olgu:Altmış sekiz yaşında erkek hastanın on beş yıldır olan sol el 3.parmakta hareket kısıtlılığı mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı sol 3. MKF eklemde 0-60 derecedeydi. Proksimal interfalangeal ve DIF eklemlerin hareket açıklıkları normaldi (Resim 2).3.Olgu: Seksen beş yaşında bayan hastada otuz yıldır olan sol elinde 4.ve 5. parmakta hareket kısıtlılıkları mevcuttu. Parmak gonyometrisiyle ölçülen eklem hareket açıklığı sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-80 derecede; sol 5. MKF eklem 0-40 derecede, PIF eklemi 0-90 derecedeydi. (Resim 3).Her üç hastanın özgeçmişinde travma, herhangi bir sistemle ilgili hastalık veya kronik ilaç kullanım öyküsü ve soygeçmişinde özellik yoktu. Sistemik muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastaların magnetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) hem T1 hem de T2 ağırlıklı kesitlerde düşük sinyal yoğunluklu hipointens lezyon gözlendi (Resim 4,5). Tedavide dorsal atel uygulamasıyla birlikte ele 20 dakika parafin, 6 dakika 3 watt\cm2 su içi ultrason, 20 tekrarlı eklem hareket açıklığı ve germe egzersizlerini içeren 15 seanslık fizik tedavi programı verildi. Tedavi sonrası birinci olguda eklem hareket açıklığı 4. MKF eklemde 0-70 derecede, ikinci olguda 3. MKF eklemde 0-50 derecede, üçüncü olgu olguda sol 4. MKF eklemde 0-40 derecede, PIF eklemde 0-70 derecede; sol 5. parmakta MKF eklem 0-30 derecede, PIF eklemi 0-70 derecedeydi. Olguların eklem hareket açıklığında düzelme olmamasıyla birlikte MRG’lerinde hipointens lezyon gözlenmesi nedeniyle cerrahi tedaviye karar verildi. Operasyon sonrası birinci ve ikinci hastada eklem hareket açıklığı tam kazanıldı, üçüncü hastaya ulaşılamadığı için sonuçlar hakkında bilgi edinilemedi.

Tartisma

Palmar fibromatozisin 65 yas üstünde prevalansi %24’ün üzerindedir. Tablo %42-60 vakada bilateral seyretmektedir (2). Bu lezyonlar erkeklerde daha yaygindir ve erkek:kadin orani Avrupa’da 7:1, Amerika’da 1.7:1 olarak bildirilmistir (3,4). Ciddi seyirli hastalarda 30-40 yaslarinda baslamakta, siklikla çift tarafli olarak, elin radyal tarafini etkilemekte ve birden fazla parmak tutulumu olmaktadir (5). Epilepsi, alkolizm, diabetes mellitus, kronik akciger hastaligi, HIV ve kompleks bölgesel agri sendromuyla iliskili oldugu bilinmektedir (5). Elin distalindeki bir burusukluk olan palmar fibromatozis, adindan da anlasildigi gibi klinikte elin palmar yüzeyinde subkutan nodül olarak prezente olmaktadir. Bu nodüller fibroz kord veya bandlarla yavas olarak ilerlemekte, bitisik fleksör tendonlarda çekilmeye neden olmakta ve parmaklarda fleksör kontraktürle sonuçlanmaktadir. Hastalik MKF kontraktürü 30 derecenin üstünde oldugunda belirgin olmakta ve hasta elini masa gibi düz bir zeminin üstüne koydugunda elin palmar yüzünün yere temas etmememesiyle ‘tabletop testi’ pozitif olarak kabul edilmektedir (3). En sik 4. ve 5. zonu, daha sonra da 2. ve 3. zonu etkilemektedir (2). Woodruff ve Waldren siniflandirmasina göre hastalik 5 evrede degerlendirilmektedir (6): Evre 1: MKF eklemde hiperekstansiyon olmakla beraber el düz olarak yere degmektedir. Evre 2:Tek bir bantta gerginlik vardir, sadece MKF eklemde kontraktür görülmektedir. Evre 3: Tek bantta gerginlik vardir, hem MKF eklem hem de PIF eklemde kontraktür bulunmaktadir. Evre 4: Klinik 3. evredeki gibidir ama iki parmakta kontraktür vardir. Evre 5: Parmak avuç içine bükülmüstür, amputasyon gerekmektedir. Histopatolojik olarak hem düz kas hücresi hem de fibroblast özelligi tasiyan aktif miyofibroblastlar ve yogun kollajen dokudan olusmaktadir (7). Woodruff ve Waldren siniflandirmasina göre olgularimizin ilki ve 2.’si evre 2, 3.’sü ise evre 4 olarak kabul edildi. Tedavi lezyonun ilerleme hizina ve tutulumun ciddiyetine göre planlanmaktadir. Cerrahi olmayan tedavi kontraktürü olmayan, izole nodülü olan hastalarda tercih edilebilir (8). Nodülü kordun içine büyüyüp kontraktüre yol açan çogu hastada fonksiyonlar kisitlanmakta ve agresif tedavi gerekmektedir (8). Bundan dolayi fizik tedavi tek basina genelde etkin degildir ve cerrahi sonrasi dönemde çok daha faydali oldugu bildirilmistir (8). Olgularimizda da uygulanan fizik tedavi programinin etkinligi için basari oranlari beklenmese de hastalarin cerrahi tedaviyi israrla reddetmelerinden dolayi programlari düzenlemis, nitekim literatürle uyumlu olarak eklem hareket açikliklarinda kazanç saglanamamisti. Cerrahi olmayan tedavilerde ultrasonu içeren isitici fizik tedavi modaliteleri, eklem hareket açikligi ve germe egzersizleri, atelleme uygulanabilmektedir (3). El bileginin hafif fleksiyonda, parmaklarin tam ekstansiyonda oldugu dorsal atel kullanimi önerilmektedir. Operasyondan sonraki dönemde de rekurens oranini azaltmak için ilk 3 hafta egzersiz ve temizlik disinda atel kullanimi sürekli olmalidir (5). Atelin gece kullanimina ise en az 3 ay süreyle devam edilmelidir (5). 5-florourasil enjeksiyonu ve hiperbarik oksijen tedavisinin son yillardaki popularitesi artmaktadir (9) Yine pnömatik ekstansiyon uygulamalarinin da basarisindan sikça sözedilmektedir. Özellikle operasyona aday olan hastalarda, operasyondan önce 3 hafta süreyle pnömatik ekstansiyon uygulanmasiyla kontraktürde 5-60 derecelik azalmalar oldugu bildirilmistir (10). Palmar fibromatozis tedavisindeki cerrahi endikasyon MKF ve PIF eklemdeki 30 derece ve üzerindeki fleksiyon kontraktürüdür (3). MKF eklemdeki kontraktürde asil sorumlu yapi palmar aponevrozun pretendinöz bandidir ve bunun gevsetilmesi kolay olmaktadir. PIF eklemdeki kontraktürde sadece fasya degil santral ve lateral kordlar da olaya eklendigi için düzeltmek daha zordur. Operasyon için PIF eklemdeki kontraktürün 30 dereceye ulasmasi beklenmelidir. Çünkü bu derecenin altindaki kontraktürde ameliyatin kendisi de kontraktüre yol açabilmektedir. DIF eklemde fleksiyon kontraktürü daha nadirdir ve tedavi basarisi da daha düsüktür. Operasyonda fasyotomi, bölgesel ve yaygin fasyektomi ve dermofasyektomi yapilmaktadir. Palmar fibromatozisin erken proliferatif dönemdeki cerrahisinden sonra beklenen rekurens orani %30-40 civarindadir. Çünkü lezyon proliferatif fazda yüksek hücresellige sahiptir. Lezyon olgunlastikça hücreselligi azalmakta ve kollajen içerigi artmaktadir. Yüksek kollajen içerikli lezyonun cerrahi sonrasi rekurens prevalansi daha düsüktür (11). Bundan dolayi palmar fibromatozis tanisi klinik olarak konulmakta ama cerrahi tedavi planlaniyorsa. magnetik rezonans görüntüleme kullanilmaktadir. Yacoe ve ark.lari da cerrahi tedaviye karar vermede magnetik rezonans görüntülerin önemini vurgulamisladir (12). Çünkü lezyonunun hücreselligi ve kollajen orani magnetik rezonans görüntüleriyle uyumlu olmaktadir. T1 ve T2 agirlikli MRG’de gözlenen düsük sinyal yogunlugu lezyonun hiposelüler ve kollajenden zengin oldugunu göstermektedir (12). T2 agirlikli MRG’de gözlenen orta sinyal yogunlugu lezyonun daha selüler oldugunu, dolayisiyla lokal rekurensin daha sik beklendigini göstermektedir. Lezyon T2 agirlikli MRG’de orta veya yüksek yogunlukta sinyal veriyorsa, lokal rekurens oranini azaltmak için lezyon matüre olana kadar yani daha hiposelüler olana kadar cerrahi geciktirilmelidir (12). Bizim olgularimizda T1 ve T2 agirlikli MRG’de düsük yogunluklu sinyaller olmasi, nodüllerin hiposelüler ve kollajenden zengin oldugunu göstermektedir. Zaten hastalarimizin fizik tedavi programindan fayda görmemesi ve fonksiyonelliklerinin etkilenmesinin sonucunda magnetik rezonans görüntülerinin de cerrahi tedaviyi desteklemesiyle cerrahi tedavi karari alinmistir. Sonuç olarak sik karsilastigimiz fakat agrisiz oldugu için gözden kaçabilen palmar fibromatozise, uygun tedaviyle hastanin fonksiyonel kisitliliklarinda belirgin düzelme saglandigi için gereken önem verilmelidir.

Tartışma

Palmar fibromatozisin 65 yaş üstünde prevalansı %24’ün üzerindedir. Tablo %42-60 vakada bilateral seyretmektedir (2). Bu lezyonlar erkeklerde daha yaygındır ve erkek:kadın oranı Avrupa’da 7:1, Amerika’da 1.7:1 olarak bildirilmiştir (3,4). Ciddi seyirli hastalarda 30-40 yaşlarında başlamakta, sıklıkla çift taraflı olarak, elin radyal tarafını etkilemekte ve birden fazla parmak tutulumu olmaktadır (5). Epilepsi, alkolizm, diabetes mellitus, kronik akciğer hastalığı, HIV ve kompleks bölgesel ağrı sendromuyla ilişkili olduğu bilinmektedir (5).Elin distalindeki bir buruşukluk olan palmar fibromatozis, adından da anlaşıldığı gibi klinikte elin palmar yüzeyinde subkutan nodül olarak prezente olmaktadır. Bu nodüller fibroz kord veya bandlarla yavaş olarak ilerlemekte, bitişik fleksör tendonlarda çekilmeye neden olmakta ve parmaklarda fleksör kontraktürle sonuçlanmaktadır. Hastalık MKF kontraktürü 30 derecenin üstünde olduğunda belirgin olmakta ve hasta elini masa gibi düz bir zeminin üstüne koyduğunda elin palmar yüzünün yere temas etmememesiyle ‘tabletop testi’ pozitif olarak kabul edilmektedir (3). En sık 4. ve 5. zonu, daha sonra da 2. ve 3. zonu etkilemektedir (2). Woodruff ve Waldren sınıflandırmasına göre hastalık 5 evrede değerlendirilmektedir (6): Evre 1: MKF eklemde hiperekstansiyon olmakla beraber el düz olarak yere değmektedir. Evre 2:Tek bir bantta gerginlik vardır, sadece MKF eklemde kontraktür görülmektedir. Evre 3: Tek bantta gerginlik vardır, hem MKF eklem hem de PIF eklemde kontraktür bulunmaktadır. Evre 4: Klinik 3. evredeki gibidir ama iki parmakta kontraktür vardır. Evre 5: Parmak avuç içine bükülmüştür, amputasyon gerekmektedir. Histopatolojik olarak hem düz kas hücresi hem de fibroblast özelliği taşıyan aktif miyofibroblastlar ve yoğun kollajen dokudan oluşmaktadır (7). Woodruff ve Waldren sınıflandırmasına göre olgularımızın ilki ve 2.’si evre 2, 3.’sü ise evre 4 olarak kabul edildi.Tedavi lezyonun ilerleme hızına ve tutulumun ciddiyetine göre planlanmaktadır. Cerrahi olmayan tedavi kontraktürü olmayan, izole nodülü olan hastalarda tercih edilebilir (8). Nodülü kordun içine büyüyüp kontraktüre yol açan çoğu hastada fonksiyonlar kısıtlanmakta ve agresif tedavi gerekmektedir (8). Bundan dolayı fizik tedavi tek başına genelde etkin değildir ve cerrahi sonrası dönemde çok daha faydalı olduğu bildirilmiştir (8). Olgularımızda da uygulanan fizik tedavi programının etkinliği için başarı oranları beklenmese de hastaların cerrahi tedaviyi ısrarla reddetmelerinden dolayı programları düzenlemiş, nitekim literatürle uyumlu olarak eklem hareket açıklıklarında kazanç sağlanamamıştı. Cerrahi olmayan tedavilerde ultrasonu içeren ısıtıcı fizik tedavi modaliteleri, eklem hareket açıklığı ve germe egzersizleri, atelleme uygulanabilmektedir (3). El bileğinin hafif fleksiyonda, parmakların tam ekstansiyonda olduğu dorsal atel kullanımı önerilmektedir. Operasyondan sonraki dönemde de rekurens oranını azaltmak için ilk 3 hafta egzersiz ve temizlik dışında atel kullanımı sürekli olmalıdır (5). Atelin gece kullanımına ise en az 3 ay süreyle devam edilmelidir (5). 5-florourasil enjeksiyonu ve hiperbarik oksijen tedavisinin son yıllardaki popularitesi artmaktadır (9) Yine pnömatik ekstansiyon uygulamalarının da başarısından sıkça sözedilmektedir. Özellikle operasyona aday olan hastalarda, operasyondan önce 3 hafta süreyle pnömatik ekstansiyon uygulanmasıyla kontraktürde 5-60 derecelik azalmalar olduğu bildirilmiştir (10).Palmar fibromatozis tedavisindeki cerrahi endikasyon MKF ve PIF eklemdeki 30 derece ve üzerindeki fleksiyon kontraktürüdür (3). MKF eklemdeki kontraktürde asıl sorumlu yapı palmar aponevrozun pretendinöz bandıdır ve bunun gevşetilmesi kolay olmaktadır. PIF eklemdeki kontraktürde sadece fasya değil santral ve lateral kordlar da olaya eklendiği için düzeltmek daha zordur. Operasyon için PIF eklemdeki kontraktürün 30 dereceye ulaşması beklenmelidir. Çünkü bu derecenin altındaki kontraktürde ameliyatın kendisi de kontraktüre yol açabilmektedir. DIF eklemde fleksiyon kontraktürü daha nadirdir ve tedavi başarısı da daha düşüktür. Operasyonda fasyotomi, bölgesel ve yaygın fasyektomi ve dermofasyektomi yapılmaktadır.Palmar fibromatozisin erken proliferatif dönemdeki cerrahisinden sonra beklenen rekurens oranı %30-40 civarındadır. Çünkü lezyon proliferatif fazda yüksek hücreselliğe sahiptir. Lezyon olgunlaştıkça hücreselliği azalmakta ve kollajen içeriği artmaktadır. Yüksek kollajen içerikli lezyonun cerrahi sonrası rekurens prevalansı daha düşüktür (11). Bundan dolayı palmar fibromatozis tanısı klinik olarak konulmakta ama cerrahi tedavi planlanıyorsa. magnetik rezonans görüntüleme kullanılmaktadır. Yacoe ve ark.ları da cerrahi tedaviye karar vermede magnetik rezonans görüntülerin önemini vurgulamışladır (12). Çünkü lezyonunun hücreselliği ve kollajen oranı magnetik rezonans görüntüleriyle uyumlu olmaktadır. T1 ve T2 ağırlıklı MRG’de gözlenen düşük sinyal yoğunluğu lezyonun hiposelüler ve kollajenden zengin olduğunu göstermektedir (12). T2 ağırlıklı MRG’de gözlenen orta sinyal yoğunluğu lezyonun daha selüler olduğunu, dolayısıyla lokal rekurensin daha sık beklendiğini göstermektedir. Lezyon T2 ağırlıklı MRG’de orta veya yüksek yoğunlukta sinyal veriyorsa, lokal rekurens oranını azaltmak için lezyon matüre olana kadar yani daha hiposelüler olana kadar cerrahi geciktirilmelidir (12). Bizim olgularımızda T1 ve T2 ağırlıklı MRG’de düşük yoğunluklu sinyaller olması, nodüllerin hiposelüler ve kollajenden zengin olduğunu göstermektedir. Zaten hastalarımızın fizik tedavi programından fayda görmemesi ve fonksiyonelliklerinin etkilenmesinin sonucunda magnetik rezonans görüntülerinin de cerrahi tedaviyi desteklemesiyle cerrahi tedavi kararı alınmıştır.Sonuç olarak sık karşılaştığımız fakat ağrısız olduğu için gözden kaçabilen palmar fibromatozise, uygun tedaviyle hastanın fonksiyonel kısıtlılıklarında belirgin düzelme sağlandığı için gereken önem verilmelidir.Yazışma Adresi/Address for Correspondence:Dr. Şule Şahin Onat, Ankara Fizik Tedavi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara, TürkiyeGSM:+90 505 313 68 48E-posta:[email protected]Geliş Tarihi/Received:12.05.2013Kabul Tarihi/Accepted:05.06.2013